Myasthenia

Myasthenia gravis (z řečtiny a latiny = těžká svalová slabost), je druhé nejčastější neurologické, autoimunitní onemocnění postihující nervosvalový přenos. Příčinou je porucha imunitního systému, který začne napadat struktury vlastního těla. Cílem útoku je nervosvalová ploténka, tj. místo napojení nervů na svalová vlákna.

Nervosvalová ploténka je místem, kde dochází k přeměně nervového signálu ve svalový stah, je spojem mezi zakončením motorických (pohybových) a svalových vláken. Cílený pohyb je tvořen tak, že pokud se chceme pohnout, informace pro tento plánovaný pohyb se z mozku vede do míchy (z té vedou periferní motorické nervy). Těmito nervy se pak šíří informace přes nervosvalovou ploténku, kde se vylévá sloučenina acetylcholin, která se naváže na acetylcholinový receptor na povrchu svalového vlákna. Svalové vlákno se pak může stáhnout a tím vykonat vědomý pohyb.

V případě myasthenia gravis imunitní buňky tvoří protilátky agresivní proti vlastnímu tělu, tzv. autoprotilátky, ty pak napadají a blokují struktury nervosvalové ploténky a tím omezují přenos podnětu k pohybu, takže podnět má problém se přenést na sval a uvést ho do pohybu. Tento proces se týká všech příčně pruhovaných svalů v našem těle.

Pro celkový obraz je dobré vědět, že naše tělo je tvořeno z několika druhů svaloviny:

  • srdeční svalovina čili myokard (myokardum) podněty ke stahování vznikají přímo v srdci, to pracuje nezávisle na naší vůli
  • hladké svaly (jsou tvořeny samostatnými buňkami vřetenovitého tvaru) např. svalovina stěn cév, trávicí trubice, žaludku, vývodů žláz, dělohy nebo svalů jako je vzpřimovač chlupu, svaly duhovky oka a také je neovládáme vlastní vůlí
  • příčně pruhované svaly tvoří kosterní svalstvo, které se obvykle upíná ke kostem, je ovladatelné vůlí a díky němu se tělo pohybuje, je to například jazyk, svaly hlavy (mimické, okohybné, hlasivky, polykací), svaly končetin, ale i bránice, což je náš hlavní dýchací sval

NákresTento obrázek celý děj přehledně vysvětluje. V jeho horní části je znázorněný žlutý nerv dosedající na pruhované svalové vlákno. Vidíte to rozšířené místo v místě jejich kontaktu? To je nervosvalová ploténka.

Na dolních dvou obrázcích vidíme detailní situaci na nervosvalové ploténce. Vlevo je zdravá, z nervového zakončení se vyloučí acetylcholin (žluté kuličky) a ten působí na receptory uložené na povrchu svalového vlákna, tím se přenese signál příkazu k pohybu do svalu. Na obrázku vpravo jsou receptory zablokovány modrými autoprotilátkami a celý proces začal váznout. Informace o pohybu má problém se přenášet na svaly a to vede k poruchám hybnosti.

Nemoc se klasicky projevuje svalovou únavou, z níž vycházejí konkrétní příznaky. Člověk není schopen žádné těžší dlouhodobé práce. Při odpočinku se stav zlepší, toto zlepšení je ale dočasné. Naše svaly jsou v tomto případě jako spojené nádoby a únava se šíří i ve svalech, které nejsou momentálně v akci. U vážnějších forem nemocného unavuje i řeč, únava okohybných svalů může vést k dvojitému vidění a k přivírání očních víček. Nejhorší komplikací je vystupňovaná únava dýchacích svalů, která může člověka i ohrozit na životě.

14. 7. 2014